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以生命之名 创救治奇迹——市二医（金阳医院）多学科协作成功救治罕见非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）患者纪实
23岁青年在系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、慢性肾衰竭疾病基础上突发致命急症，110天生死竞速，一场关于生命与希望的多学科救治战役在急诊重症监护室（EICU）悄然打响。当患者黄某某（化名）手持"以精湛医术为笔，绘就康复画卷；用赤诚爱心作墨，书写生命赞歌"的感谢锦旗走出医院时，一场关于非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）的医学攻坚故事徐徐展开。
急症突袭：年轻生命遭遇多重危机
2024年12月17日，既往患有系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、慢性肾衰竭的黄某某（化名），因咳嗽、咳痰、呼吸困难急诊入院，在24小时内接连出现端坐呼吸、咳粉红色泡沫样痰、无尿、意识模糊等危急症状。急诊团队迅速启动急救响应：气管插管维持呼吸、床旁超声评估心肺功能、紧急血液净化稳定内环境。病程中病情多变、复杂，合并多器官功能衰竭，历经重重救治考验后，最终锁定元凶——发病率仅百万分之一的非典型溶血尿毒症综合征。
医学攻坚：破译"沉默杀手"的诊疗密码
"aHUS不同于普通尿毒症，它是补体系统异常激活导致的血栓性微血管病。"EICU副主任医师谢巍解释。该病预后差，急性期死亡率高，发展为终末期肾衰竭比例也高，一旦诊断应尽早开始治疗。EICU及时组织召开了全院多学科诊疗MDT会诊，并在北京协和医院风湿免疫科、北京大学第一医院肾内科专家的远程会诊指导下，最终决定在连续性肾脏替代治疗及血浆置换治疗基础上，联合使用丙种球蛋白、糖皮质激素、新型补体抑制剂依库珠单抗等综合性治疗精准阻断病理进程，在EICU脏器功能支持治疗下，成功逆转多器官衰竭。
生命守护：多学科团队"110天马拉松"
救治全程凝聚急诊、肾内、血液、感染、心内、消化、肝胆、检验、超声、影像、临床药学、护理等12个学科智慧，按照重症监护护理级别，对患者进行多系统指标的动态评估。在EICU治疗期间，医护人员累计完成53次共912小时CRRT、10次血浆置换、727小时有创呼吸机支持治疗、45次多学科MDT会诊，最终实现好转出院。
医学科普：认识这个"伪装大师"
非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）常伪装成普通感染，但也并非无迹可寻：出现消耗性血小板减少，可表现为鼻出血、皮肤黏膜瘀点瘀斑等；出现微血管病型溶血性贫血，可表现为面色苍白或苍黄（黄疸）、血尿或酱油色尿。伴有急性肾损伤，可表现为水肿、少尿或无尿，部分伴有高血压。并发症以神经系统、消化系统、呼吸系统、心血管系统并发症多见。简单一点讲，可通过"三看"识别：一看尿色（浓茶/酱油色），二看面色（突发苍白），三看精神（异常萎靡）。急诊专家提醒：当感冒症状伴随以上特征时，务必尽快就医。随着近年对aHUS发病机制的深入认识，在明确病因及发病机制的基础上，进行个体化治疗，显著改善了患者预后。
"每多关注1个细节，就能为患者多赢得1分生机。"急诊科主治医师周慎的这句话，道出了EICU团队的专业坚守。这场救治不仅创造了本院危重症血浆置换救治次数的纪录，更以多学科协作模式为罕见病急救提供了新范本。
当医学的温度与精度相遇，生命的奇迹便有了最坚实的注脚！
